Síndrome de Budd-Chiari: doença hepática rara exige diagnóstico rápido e abordagem multidisciplinar

A síndrome de Budd-Chiari é um distúrbio venoso hepático incomum, estimado em cerca de 1 caso por milhão de habitantes, que afeta principalmente mulheres entre a terceira e a quarta décadas de vida. Caracterizada pela obstrução das veias hepáticas ou da veia cava inferior (exceto quando provocada por cardiopatias, doenças pericárdicas ou síndrome de obstrução sinusoidal), a condição apresenta elevada mortalidade se não for tratada adequadamente.

Principais causas

No cenário primário, a obstrução ocorre por trombose ou flebite; na forma secundária, resulta da compressão ou invasão vascular por lesões externas, como tumores. Entre os fatores identificados:

• Doenças mieloproliferativas: respondem por cerca de 50% dos casos, incluindo policitemia vera e trombocitemia essencial.
• Neoplasias malignas: representam cerca de 10%, com destaque para hepatocarcinoma, tumores de glândula adrenal e rim.
• Lesões benignas e infecções hepáticas: cistos, abscessos, adenomas e processos infecciosos são responsáveis por mais 10% das ocorrências.
• Uso de anticoncepcionais orais e gestação: envolvidos em aproximadamente 20% dos casos devido ao estado hipercoagulável.
• Outros estados pró-trombóticos: incluem mutações do fator V de Leiden, do gene Fator II G20210A e deficiências de proteína C, proteína S ou antitrombina.
• Doenças variadas ou causa desconhecida: enfermidades como doença celíaca, colite ulcerosa, Behçet, sarcoidose e síndrome de Sjögren também podem desencadear o quadro; cerca de 20% permanecem idiopáticos.

Quadro clínico

Os sinais agudos mais frequentes são dor e distensão abdominal, ascite, hepatomegalia e sangramento gastrointestinal; podem surgir ainda icterícia, febre, edema de membros inferiores e encefalopatia. Formas subagudas ou crônicas costumam ser assintomáticas ou paucissintomáticas e, muitas vezes, são detectadas incidentalmente em exames de imagem.

Classificação por tempo e gravidade

• Aguda com insuficiência hepática (fulminante): elevação acentuada de transaminases, icterícia, encefalopatia e alteração no tempo de protrombina.
• Aguda sem insuficiência hepática: desenvolvimento rápido de ascite e necrose hepática, porém sem falência do órgão.
• Subaguda: evolução insidiosa, em até três meses, com ascite discreta e formação de circulação colateral.
• Crônica: progressão silenciosa até complicações graves como cirrose.

Métodos de diagnóstico

A ultrassonografia abdominal com Doppler é o exame de escolha, capaz de evidenciar hepatomegalia, ascite, hipertrofia do lobo caudado, colaterais intra-abdominais e anomalias no fluxo venoso. Achados específicos incluem falha na visualização da junção das veias hepáticas com a veia cava inferior, espessamento de paredes venosas e padrão em teia. Tomografia computadorizada e ressonância magnética podem complementar a investigação.

Opções de tratamento

O manejo começa com a correção da causa subjacente, sempre que possível. Em seguida, indica-se anticoagulação — contraindicada em pacientes com varizes de alto risco ou sangramento gastrointestinal recente, situação na qual se opta por betabloqueadores.

De rotina, utiliza-se heparina de baixo peso molecular associada a antagonista da vitamina K (varfarina) para manter INR entre 2 e 3. Em casos selecionados, podem ser necessários trombólise, angioplastia, TIPS (shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular) ou até transplante hepático.

A raridade da síndrome de Budd-Chiari exige atenção clínica redobrada diante de elevação de enzimas hepáticas, hepatomegalia e ascite, já que o diagnóstico precoce e o tratamento adequado são decisivos para reduzir a mortalidade.

Com informações de Infonet